先天性肠旋转不良--反复发作不全性肠梗阻

先天性肠旋转不良--反复发作不全性肠梗阻

先天性肠旋转不良是一种肠道发育畸形，可以导致反复发作的不全性肠梗阻。病人从小起经常呕吐，营养不良。选择了合适的检查，包括腹部增强CT、上消化道造影等之后，诊断也比较容易。这种疾病过去常采用开腹手术，现在可以腹腔镜下完成。

但因为这种病例不常见，在不熟悉这种病的情况下，可能诊断困难。《双胃小明就医记》就是记录一例不典型病例的看病过程。

小明从小起，就常常出现腹部胀痛、绞痛等症状，发作时胀鼓鼓的，但是多次胃镜、肠镜检查没发现异常，症状时好时坏，他自己也没再仔细检查。

2周前，小明再次出现腹胀、腹痛、肚子膨大，按压有轻微腹痛，肚子拍片检查发现横膈下大量气体影，起初医生怀疑有胃肠道穿孔，急诊开刀？

上级医生看了后发现他的症状还不完全符合胃肠穿孔的表现，仔细看X光片，发现横膈下方的气体应该是在肠管里面，肝脏应该是和横隔紧贴的，但小明的肝脏和横膈之间有一段高度扩张的肠管钻了过来。肠扭转？间位结肠？膈疝？

取消急诊手术后，小明做了CT检查，发现多段肠管扩张，诊断肠梗阻，可能有肠扭转，但没有看到典型的肠扭转征象，症状好转后，他服了泻药，准备第二天做检查，服药后当晚，小明腹痛明显加重，多次呕吐，经处理明显好转，联系好转院过来。

因为CT检查认为左侧大段结肠比较细，而右上腹似有极度扩张的结肠，小明会不会是先天性巨结肠呢？如果是巨结肠病，那么有病的肠管是不扩张的下游肠段，必须彻底切除掉。如果不是，那么真正的病变部位就恰恰相反，术前没明确，手术就会非常被动了！

经过肠管测压，排出了先天性巨结肠病。

复查CT，发现有肠扭转并闭攀梗阻可能，但没看到扭转或者先天性旋转不良的血管漩涡征，于是准备腹腔镜检查。

手术中发现，小明就是先天性肠旋转不良，但同时合并一段小肠极度扩张增厚，形状就像一个胃一样，切除这个假胃，又按小明原来胃旋转方式整理好胃肠道，手术就完成了。手术后，小明的胃肠道是按从右到左竖形排列，与正常人顺时针旋转排列不一样。