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腹茧症一种作茧自缚的疾病

2019-8-14 来源：不详浏览次数：次

定义

腹茧症（Abdominalcocoon)的临床简介及影像诊断

以小肠被茧状包裹在一层异常的纤维膜内为其特征，故又名先天性小肠禁锢症、小肠茧状包裹症包膜内粘连性肠梗阻和小肠节段性纤维包裹症群、腹腔茧状包裹症等。本病为一种少见的、原因不明的特殊类型的肠梗阻。年由Foo首先报道并命名

发病机制

小肠被异常纤维膜呈蚕茧状包裹，程度不一，从Treitz韧带到末端回肠的全部或部分小肠，被茧状包裹成团块状马蹄形或U形，包膜与相邻壁腹膜无粘连，少数与盆壁或侧腹膜融合，部分可累及结肠、胃、胆囊和子宫及附件

包膜厚薄不均增厚处呈乳白色，包膜内小肠间或包膜间可有疏松粘连、胃分离，包膜可局部增厚，形成缩窄环或束带压迫肠管形成梗阻

肠梗阻发生率约为57%，腹茧症伴腹腔内畸形率较高，约为54.3%，常见的是大网膜缺如或发育不全，肝左叶缺如、游离盲肠等

腹茧症包膜病理检查结果可有2种情况：

①纤维式胶原组织呈慢性炎症改变。

②腹膜组织综合资料分析病理改变不一，包膜可能来源于腹膜组织

临床特点

好发于青年女性，有不明原因的肠梗阻

既往有类似发作史，可自行缓解

常表现为腹痛和呕吐，但缺乏肠梗阻的四大典型症状

腹部触诊有无压痛的包块，质地软

影像学表现

X线可发现全部或部分小肠聚拢于某一部位，位置固定

腹部CT十二指肠空肠交界处扭曲，肠系膜增厚伴上消化道扩张，提示不全性肠梗阻

典型CT表现为扩张的小肠肠袢固定在腹部的某一部位，并被增厚的包膜所包裹或分割。增强扫描示包膜强化明显，部分病例可见腹腔积液及肠管间积液

一旦观察到包膜的存在便可以诊断腹茧症

（点击查看大图）

A：增强的CT扫描显示在腹部中心的小肠周围环绕着一层囊状膜

BandC：可见少量腹水以及包膜

D：病理显示包膜明显的纤维化、部分残留的脂肪细胞以及单核细胞浸润

E：密集的血管组织

CT表现：盆腔肠管走行聚集，肠管稍扩张，未见较窄征象，边缘见相对完整的条索包膜包绕

CT诊断意见：腹茧症

鉴别诊断

腹茧症需与腹膜包裹症(peritonealencapsulation，PE)鉴别。PE首次报道丁年。也是一种少见疚病。患者小肠被包绕在一层相对正常的腹膜当中，其来源于胚胎发育中脐囊的残留，属发育异常。该囊随小肠的发生、发育而被包绕入腹腔，颈部附于十二指肠，义名「十二指肠旁疝」。

与腹茧症不同之处在于PE的小肠外被膜与正常腹膜相似，其内壁与小肠肠管并无粘连，小肠近似位于一个较小的腹膜腔中，肠管蠕动不受限制，发生肠梗阻的概率小

硬化性腹膜炎(sclerosingperitonitis)：多发生于腹膜透析、腹腔化疗、腹部手术、肝硬化腹水以及长期服用普萘洛尔等，查体发现全腹呈紧缩感或质硬如板状，腹膜壁层、胃、小肠和结肠表面被一层纤维膜广泛覆盖，小肠扩张，壁肥厚或呈团块状，肠管问粘连紧密，难以手术分离切除，而腹茧症包膜与肠间可行剥离。

硬化性腹膜炎一般以非手术治疗为主，给予肠内或肠外营养治疗

治疗原则

外科手术是腹茧症必要的治疗方式，主要治疗方法是尽可能彻底地切除包裹小肠的纤维膜和松解粘连

绝大多数病人术后症状消失，少数病人遗留症状，可继续服用泼尼松、维生素B1治疗可缓解症状