病例挑战中年女性肠梗阻的罕见原因是

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患者，女，49岁，因急性腹痛、喘息、咳嗽和鼻塞而就诊。除上述症状之外，患者还诉手指间关节疼痛、水肿和感觉异常。既往有哮喘和慢性鼻窦炎病史，使用吸入糖皮质激素、β-激动剂、鼻用皮质类固醇和孟鲁司特治疗。没有吸烟史。经检查，腹部疼痛，深度触诊伴有反跳痛。患者手指间关节水肿和紫绀。

入院血液检查显示白细胞计数增加（31,/mm3;52％嗜酸性粒细胞），C反应蛋白升高（57mg/dL），c-ANCA（0.30U/mL）和p-ANCA（0.2U/mL）阳性。其他实验室检查正常。乙型、丙型肝炎病毒、HIV的抗体筛查均为阴性。

腹部计算机断层扫描显示在回肠和空肠的过渡处，小肠的一段壁厚增厚，分层强化，延伸18厘米，与邻近脂肪的不规则性、明显的腹直肠系膜(图A)和肠系膜淋巴结病(图B)有关。对副鼻窦的计算机断层扫描显示慢性鼻窦炎(图C)。

病理表现为肠袢狭窄，肠壁僵硬(箭头)，溃疡(图D，箭头)。显微镜显示肠壁纤维化，明显狭窄，伴梗死区黏膜溃疡(图E)。肠壁和肠系膜毛细血管炎和小动脉血管炎及嗜中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润（图F）。使用Movat染色显示由炎症引起的血管破坏（图G）。

基于以上检查及检验，诊断为何？

答案

Churg-Strauss综合症

Churg-Strauss综合征是一种罕见的多系统疾病，定义为过敏性肉芽肿病，伴有血管外嗜酸性粒细胞瘤的中小血管坏死性血管炎。发病原因尚不清楚，但免疫球蛋白、类风湿因子和ANCA抗体水平升高提示免疫发病机制。根据ACR关于Churg-Strauss综合症的诊断标准，符合以下6个标准中的4个，即可确诊：哮喘；外周血中嗜酸性粒细胞增多10％；鼻窦炎；非固定性肺浸润；单发或多发性神经病；经活检证实的血管外嗜酸性粒细胞浸润。Churg-Strauss综合征可累及任何器官，其中肺和皮肤最常受影响。累及胃肠道时，临床表现包括腹痛、呕吐、腹泻、胃肠道出血、吸收不良以及罕见的阻塞性症状。

黏膜疾病的影像学表现为黏膜褶皱增厚，有时伴有结节和息肉，与溃疡相关。由于肠壁增厚，黏膜下水肿和分层对比增强，肠壁呈分层状。还有突出的血管直肠和反应性淋巴结。在该疾病的肌肉形式中，可以看到狭窄和肠梗阻的区域。在浆膜形式中，还可以观察到腹水、胸腔积液、大网膜增厚和小肠袢的聚集。组织病理学通常表现出嗜酸性粒细胞浸润。腹水的细胞学分析可显示嗜酸粒细胞增多有助于诊断。

鉴别诊断包括其他血管炎，如Takayasu动脉炎、结节性多动脉炎、肉芽肿伴多血管炎和淋巴瘤。

医脉通编译整理自：GherardiBE,MilitoCB,ParenteDB.Asurprisingcauseforintestinalobstruction[J].Gastroenterology,,(6):e1-e3.