小肠重复畸形
2019-8-14 来源：不详 浏览次数：次患者男，10岁，以腹部疼痛入院就诊，超声示：右中下腹可见大小约25×15mm囊性无回声区，壁厚，透声可，与肠壁相似，CDFI示周边可见少量血流信号。右下腹探及阑尾回声，内径约5.4mm，管腔内未见粪石样回声。右下腹可见网膜组织聚集。右下腹可见深约20mm液性无回声区，透声差。左侧髂窝可见宽约16mm的游离液性无回声区，透声差。腹腔内探及多个椭圆形低回声结节，皮髓质分界清楚，最大约16×9mm。超声诊断：右中下腹腹腔内囊性病变，肠重复畸形待除外，右下腹阑尾可见，右下腹网膜组织聚集，腹腔内淋巴结肿大，腹腔少量积液。
患者进一步行腹部CT示：下腹部囊性低密度影，伴周围渗出，结合病史考虑小肠重复畸形，不除外憩室，盆腔积液。
后患者行手术治疗，术中病理示：符合小肠重复畸形伴胃底腺移位。
消化道重复畸形是指附于消化道系膜侧、具有与消化道结构相同的球状或管状空腔物的一种先天性发育畸形。整个消化道任何部位均可发生，小肠重复畸形较多，尤多见于回肠，其次发生在食管、结肠、十二指肠、胃和直肠，在临床上并不少见。文献上曾有不同名称，如肠源性囊肿、肠内囊肿、不典型梅克尔憩室等，目前已普遍采用某一部位消化道重复畸形的命名。重复畸形的肠壁有完整的粘膜和平滑肌构成，平清肌纤维进人相邻的正常肠管无明显的界限，黏膜层的结构与邻近的正常肠管多无不同。但25%～30%的重复畸形有迷生的胃、胰黏膜，异位的粘膜可分泌酸性胃液和含有消化酶的稀液状分泌物，这些分泌物可腐蚀肠壁产生溃疡，引起肠壁的出血和穿孔。1、重复畸形按不同的形态分为两种：（1）囊肿型，约占80%，呈球形、卵圆形或囊形，大小不等，巨大者可占据大部分的胸、腹腔。囊内分泌物潴留使囊壁紧张，囊内压力增高产生胀痛与压痛。囊肿可分为；①肠外囊肿型：依附在肠壁向外突出，早期不引起梗阻；②肠内囊肿型：位于黏膜下层或肌层，向肠腔突出，多见于回盲瓣附近，早期即可阻塞肠腔。
囊肿型：腹腔内边界清楚的厚壁囊性肿物，圆形、椭圆形或不规则形，内呈无回声，与肠管关系密切。
（2）管状型；管形重复畸形位于肠系膜附着缘，与正常肠管平列走行，形成双腔管道，长度从数厘米到数十厘米不等，有时延伸到大部小肠或整个结肠，如重复畸形的远端有孔道则近端为盲端，如远端无通道，近端有交通口与正常肠管相通，则分泌物潴留在重复的肠腔内，肠腔因积液而扩大。孤立的重复畸形有单独的血管，可从肠系膜向外走向腹腔任何部位。
管状型:腹腔内异常走向的不规则形囊肿2、临床症状：（1）肠梗阻：由于重复畸形中的分泌物不断增多，囊肿体积増大使肠腔受压或造成阻塞，引起肠梗阻，或因重复畸形的肿块诱发肠套叠而形成肠梗阻。患儿表现为阵发性哭闹、呕吐、腹胀和便秘，是消化道重复畸形最常见的井发症。（2）肿块及伴发症状：临床上亦多见。重复畸形的腔内由于黏膜分泌积聚大量粘液，并逐渐增大，形成肿块。在腹腔可触及块状物，肿块为囊性、光滑、活动性较大，同时由于肿块张力高，可使患儿感觉腹部不适或慢性间歇性腹痛。在胸腔，肿块可引起胸部不适、胸痛、气促及发绀等压迫症状。
（3）消化道出血：重复畸形粘膜组织中的异位胃粘膜和胰腺粘膜可分泌盐酸和消化酶，使囊壁和附近肠壁黏膜破坏形成溃疡，发生出血。根据重复畸形所在位置，表现为呕血、柏油样血便、暗红色血便，严重者可导致贫血。
（4）肠坏死腹膜炎：重复畸形可引起肠扭转、肠套叠，囊肿亦可压迫肠系膜血管使血管供血受阻，造成有关肠段的坏死，重复畸形可由于炎症、继发感染、溃疡穿孔等导致腹膜炎。
（5）合并畸形：消化道重复畸形可与其他消化道畸形如肠闭锁、肠旋转不良、梅克尔憩室、肛门闭锁和脐膨出等并存，也可合并其他器官的重复如双子宫、双阴道、双尿道等，而表现相应的症状。
3、本病例为小肠重复畸形占所有消化道重复畸形的50%左右，好发在小肠的系膜侧。60%-70%婴幼儿期就有症状，患儿常表现为哭闹不安，腹部肿块边界清楚，有一定的活动度，包块时隐时现，若重复畸形内积液进人正常肠管，肿块就会缩小或消失，肠梗阻是常发表现：重复肠内积液大量潴留后压迫附近肠管引起不全性梗阻，可有频繁呕吐；回肠重复畸形可诱发肠扭转，小型肠内囊肿可引起肠套叠；如同时伴有回结肠的总肠系膜，可导致反复发作的肠系膜动脉压迫性肠梗阻；巨大的重复肠管压迫肠系膜动静脉造成肠壁坏死及绞窄性肠梗阻。肠道出血如大便带血或大量出血也常见到。诊断本病时,还要注意检查卵巢及阑尾,以排除来源于卵巢或阑尾的病变,而且注意观察其周围肠管是否有梗阻征象及穿孔等。因此超声检查是术前评价本病的首选手段。4、鉴别诊断：本病应与肠系膜囊肿、梅克尔憩室等疾病相鉴别。肠系膜囊肿肠系膜囊肿的囊壁由上皮细胞构成，囊肿呈半透明状，囊内贮有淡黄色淋巴液，囊壁无肌层组织，它与伴行的肠管无共同血管，容易分离。肠重复畸形有完整的肠壁，与正常肠壁紧紧贴附，并有共同血管，不容易分离，钝性分离会损伤肠壁，尽管如此，术前区分两者仍较困难，与梅克尔憩室的区分在于畸形发生的部位，位于肠系膜缘者为重复畸形，而梅克尔憩室则在系膜对侧缘。5、对于确诊的病例手术治疗。常用的手术方式包括重复畸形及肠管部分切除术、单纯重复畸形切除术、.囊肿开窗内引流术、.囊壁部分切除术。
小肠重复畸形一般采用重复畸形及肠管部分切除、一期肠吻合术，部分孤立的囊肿型重复畸形行单纯重复畸形切除术。起源于食管的胸腔消化道重复畸形，囊肿切除有困难时，可作囊肿袋形缝合术；起源于小肠的胸腔消化道重复畸形可经胸腹联合切口囊肿切除术。十二指肠重复畸形一般难以完全切除，常采用囊肿开窗内引流术，结肠重复畸形常进行重复畸形部分肠管切除、一期吻合术，而直肠重复畸形一般仅作长形开窗引流术。胃重复畸形可将胃重复部分及胃壁部分切除术，如畸形涉及幽门或与胰腺组织紧密粘连，则仅作囊壁部分切除、开窗引流术
