922病例读片女，2岁，有肝脏和小

　　性别：女

　　年龄：2

　　一般病史：腹腔探查发现移植小肠的肠腔、黏膜下和肠系膜多发性肿块。

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诊断结果

　　病理诊断：移植后EBV相关性平滑肌肿瘤

　　EBV相关性平滑肌肿瘤是一种罕见的病变，发生于免疫系统受损的病人。免疫缺陷可为遗传性或由于AIDS、移植后或其他免疫抑制治疗。这些肿瘤通常有克隆性EBV基因组。

　　EBV相关性平滑肌肿瘤可发生于多个部位。组织学上，它们常为多发，且分化好，通常无或轻度多形性、核分裂像或坏死。原位杂交过免疫组化EBER常为阳性。组织学特征与临床预后无关。多发性肿瘤表现为独特的克隆性，提示它们发生于多次感染，而不是转移。

　　鉴别诊断包括平滑肌瘤或平滑肌肉瘤。这些肿瘤EBER阴性。如果与免疫抑制有关，必须采用原位杂交或免疫组化排除EBER。

　　治疗方法还不清楚。典型地为手术切除，偶尔放疗或化疗。AIDS病人采用HAART治疗，或免疫抑制剂停用。这些肿瘤通常为惰性，但有死亡报道。

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