胸腹裂孔疝先天性胸骨后疝膈疝隔彭升

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概述

胸腹裂孔疝(pleuroperitonealforamenhernia)又称为先天性后外侧膈疝(congenitalpost-lateraldiaphragmaticherniaCDH)。由于疝孔相当于胚胎期的Bochdalek孔，故也称Boch-dalek疝。

病因及病理

　　胸腹裂孔疝是在膈肌形成过程中后外侧胸腹膜未能愈合，形成缺陷。一般认为是遗传因素和环境因素的相互作用的结果。 　　膈肌缺陷的裂口大小不一，形状近似三角形。三角形的尖端指膈中央，三角形底在胸侧壁肋缘处。小者仅有1厘米，大者可占整个半侧膈肌缺损.缺损的膈肌一般都有光滑的边缘,而且边缘增厚,用手触摸有光滑的棱状感,但有时由于膈肌缺损过大,后缘很狭小或完全缺失,这就给膈肌修补带来困难,术后容易复发。 　　左侧胸腹裂疝多见,占90%。男女比例为2:3。其中25%并其他先天性异常，如先天性心脏病，肠旋转不良。右侧者被肝脏填充。多数胸腹裂孔疝没有疝囊，占85%~90%。有疝囊者对肺发育异常影响小，症状发生晚，预后好。左侧的胸腹裂孔疝进入胸腔的内容物主要是小肠，其次是胃、结肠和脾脏。 　　肺发育不良是胸腹裂孔疝的主要病理改变。由于腹腔内容物进入胸腔，使患侧肺在胚胎10周时就受压，导致患侧肺发育成熟障碍，并可波及对侧肺发育障碍。发育障碍的肺外观呈萎缩状，体积小，重量轻，肺动脉也发育异常，与术后肺动脉高压、呼吸困难、严重的呼吸窘迫有关。

临床表现

　　先天性胸腹裂孔疝的临床表现有呼吸道和消化道症状，但临床表现主要是呼吸道症状。出生后的血液氧合，气体交换完全依靠患儿自己的肺脏，由于腹腔脏器的压迫，肺萎缩并发育不良，同时纵隔向健侧移位，也压迫了健侧肺脏，就可以产生明显的换气不足。表现为生后青紫，呼吸困难，二氧化碳分压(Pco2)升高，动脉氧分压(PO2)明显降低。缺氧和二氧化碳在体内滞留的结果，反射性的增加呼吸频率，开始发生呼吸性酸中毒，以后出现代谢性或混合型酸中毒。新生儿期病情进展迅速，危险性大，死亡率高。 　　1.新生儿期:①呼吸系统症状：严重者出生数小时内即出现呼吸急促，并有明显的青紫，发作往往是阵发性，即在哭闹、吸奶和变动体位时加重。哭闹时呼吸更为用力，患侧胸腔产生更大负压，将使更多胸腔脏器纳入胸腔，造成呼吸极度困难，吃奶后有更多的液体、气体进入消化道，更加重了呼吸窘迫，不及时和不恰当的处理可发生死亡。生后48小时反复发生呼吸危象者，预后更为恶劣。②消化系统症状：呕吐较少见，伴有肠旋转不良或突入胸腔的肠段发生嵌闭时才发生。③体征：患侧胸部呼吸运动减低，心尖搏动移向对侧；胸壁叩诊呈浊音时疝入胸腔内容物为肝、脾或胃肠内液体较多；胸壁叩诊为鼓音则疝入胸腔内容物为胃肠气体较多。有时胸部闻及肠鸣音。由于较多腹腔脏器疝入胸腔，腹腔几乎空虚，可出现舟状腹。 　　2.年长儿和幼儿期：许多病儿新生儿期症状不明显，与膈肌缺较小，腹腔内容物疝入胸腔较少，肺发育尚可有关。多数小儿有反复呼吸道感染史，常有咳嗽、发热、气喘，偶有呼吸困难。另外有些病儿平时没有明显的临床症状，特别是右侧胸腔裂孔疝，肝脏充填缺损的隔肌裂孔，肠管很难疝入胸腔，故无症状。仅在体检或胸部X线摄片时偶尔发现。消化系统症状可有呕吐、食欲不振，较大儿童可述模糊的胸痛或腹痛。检查时见患侧胸腔饱满，呼吸运动减弱，心尖搏动移向健侧，肋间隙增大，其胸部变形成桶状。叩诊为浊音或鼓音，听诊患侧肺下野呼吸音减弱，可闻及肠鸣音。

影像

　　X线摄片具有诊断意义。应包括胸腹部，进行双侧膈肌对比，正常膈肌横形影像变得不清、中断或消失，心脏及纵隔向健侧移位。左侧胸腹裂孔疝时正常胃泡消失，左侧胸腔内有胃泡和透亮的小肠充气的肠曲，呈蜂窝状，与腹部相连。用消化道造影更有助于诊断。新生儿、婴幼儿可用碘油造影。X线影像特点是⑴膈肌横形边界中断、不清或消失；⑵胸腔内液平面积气肠管蜂窝状且与腹部相连续；⑶患侧肺萎缩，纵隔向健侧移位。 　　B超、MR及CT均可显示类同X线所示的表现，对诊断均有帮助。

先天性胸骨后膈疝

概述

腹腔脏器经胸肋三角突入胸腔心膈角区，称为先天性胸骨后膈疝，又称胸骨后疝(retrosternalhernia),胸骨旁疝(parasternalhernia)，前外侧疝(anterolateralhernia)或Morgangri裂孔疝。本病较少见，占膈疝的3%～5%。新生儿期即可发病，成年后发病者亦较常见。右侧胸腔多发，以呼吸和消化系统症状为主，若发生肠管嵌顿，可出现胸腹腔感染等表现。

症状体征

多数先天性胸骨后膈疝患者无特异性临床症状，常为体检或某种原因X线检查时偶然发现。少数病人有上腹部或胸骨后反复发作性不适感、隐痛，并伴有腹胀或呕吐等症状。小儿通常是因仰卧位、哭闹或腹压增加而发作，严重者出现阵发性呼吸困难、呼吸急促、青紫等表现；当立位、安静、腹腔压力减小时，上述症状消失或减轻。如果疝入胸腔内的肠管发生嵌顿，则出现呕吐、腹胀、停止排气排便等急性肠梗阻表现；若嵌顿肠管发生血运障碍或绞窄，可出现肠道出血、便血；若出现肠管坏死、穿孔，可出现胸腹腔感染等表现。

体检：可在前胸壁闻及肠鸣音。

病理病因

由于构成膈肌起自剑突和第7～10肋骨，内面的两组肌肉在交界处有一潜在的孔隙，称为Morgagni孔(又称胸肋三角)。乳腺内动脉由此通过，向下演变成腹壁内动脉。在胚胎发育过程中，若形成膈肌的两组肌囊发生障碍，未完全愈合，或形成仅有两层黏膜及少量结缔组织的薄弱区，在日后胸腹腔压力差的作用下，腹腔内部分脏器即可由此突入胸腔形成疝。

影像

1.胸部透视或摄片胸部透视或胸部正位片可见心膈区有圆形或椭圆形阴影凸向胸腔，侧位可见阴影位于胸骨后方心膈角区，或见有心前区、胸骨后充气液面阴影。

2.钡餐透视或钡灌肠检查钡餐透视、钡灌肠应为首选的检查方法之一，它不仅能明确诊断，而且能明确疝入胸腔内腹腔脏器的种类。钡餐透视可显示胃疝入胸腔内。如疝内容物为结肠，钡灌肠时可见结肠疝入胸腔，其进襻和出襻紧靠胸骨后缘呈“V”形或“U”形影像。

3.CT扫描可清晰的显示疝环及其内容物。

膈疝、膈膨升、膈麻痹

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