钟微主任讲先天性膈疝下

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07先天性膈疝会不会自行修复？

一旦诊断为先天性膈疝，通过2到3次的B超以及磁共振的辅助，确诊为先天性膈疝之后，这个诊断是非常明确的，那么先天性膈疝膈肌存在一个缺损，所以是没有办法自行愈合的，一定是要通过外科手术修补来达到痊愈的目的，所以一旦诊断为先天性膈疝，医院或治疗团队进行咨询，全面的检查，制定后续的治疗手段，是不可以期待自行愈合的，我们也强烈推荐一旦诊断为先天性膈疝要尽快的完善各项产前检查，如果不能完善检查，有可能出生之后合并多发的畸形、染色体异常，会给治疗带来很大的困难。

08先天性膈疝出生后手术的治愈率是多少？

首先我们要对先天性膈疝进行分级，对于轻度的先天性膈疝来说，出生后手术治疗治愈率在%，中度大概在70%到80%，重度、极重度的先天性膈疝出生后，来治疗存活率就相对比较低了，大概在50%，这一部分死亡的病例主要是因为严重的肺发育不良，以及在出生后的治疗中需要长期的上呼吸机，甚至使用人工膜肺这些有创性的治疗，所带来一系列的并发症，也是导致重度的先天性膈疝预后不良存在死亡病例的主要原因。实际上通过我们的统计，大部分的先天性膈疝都是处于轻度到中度，那么他们的治疗效果也是比较好的，在80%到%之间，所以首先还是有必要在出生前对先天性膈疝进行一个评估，进行一个分级，只有在分级的标准下，我们才能谈预后，谈他的存活率，才是比较客观而准确的。

09先天性膈疝会不会有后遗症？

先天性膈疝最主要的是容易合并肺发育不良，对于轻度到中度的先天性膈疝，手术我们能够把疝入胸腔的各种腹腔的脏器，比如肠管、胃、脾脏、肝脏能够回复腹腔，膈肌修补之后，肺即使是发育不全被受压的很严重，那么有了一个很好的空间，让肺能够好好的发育之后，肺发育不良会得到很好的改善。一般在两岁之前肺发育不良都会有一个明显的缓解或者痊愈，这是一方面。那么在肺在发育的过程中可能会需要呼吸机的支持，然后出院后呼吸道的感染，这都是逐渐恢复的过程，对于缺损比较大比较严重的先天性膈疝，即使我们修补了缺损，有时候需要采用补片，有可能复发，复发在我们的治疗经验中复发的比例一般是不超过10%。另外回复到腹腔的脏器，可能会压力比较高，在一些比较严重的病例中，有可能会出现粘连性肠梗阻，这些腹部的并发症有可能会出现反复的呕吐、胃食管反流、喂养不耐受，这些情况都会随着年龄的增长而逐渐得到改善。

10先天性膈疝的治疗费用大概多少？

先天性膈疝，因为出生后绝大多数都需要呼吸机的支持治疗，所以平均费用大概在5到10万之间，对于特别轻的这种膈疝，如果上呼吸机的时间能够控制在一个星期之内，费用有可能在5万以下。当然先天性膈疝是先天性的畸形，是我们重点需要帮扶的一个疾病，无医院层面，还是一些慈善机构的层面，都会对这个病有一定的基金资助，可能个人家庭准备5到10万是完全可以治疗疾病的。从经济上来说，这个疾病，一般我们是推荐个人家庭支付一部分，社会医疗保险支付一部分，然后基金再支付一部分，三方帮助下这个疾病的治疗费用是能够得到解决的。

11下一个宝宝会不会有先天性膈疝这种情况？

先天性膈疝实际上是发育上的畸形，在人群中是呈散发的病例，只有很少部分的先天性膈疝是与基因有关，绝大部分80%到90%的先天性膈疝与基因、遗传性的这些因素是没有关系的，即使这一个宝宝是先天性膈疝，那么下一个宝宝患有先天性膈疝的几率是非常低的，跟正常人群是一样的，不用担心下一个宝宝是否会有遗传性膈疝这种担忧的。目前国内和国际上的病例报道来说，家族性先天性膈疝的病例是非常罕见的。