新生儿宝宝吐舌做鬼脸其实是得了罕见病

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小孩子吐舌头扮鬼脸，调皮又可爱。但是，近日，医院新生儿重症监护室收治了一名“吐舌头”的新生儿宝宝，他可不是在做鬼脸，而是得了一种先天性疾病，疾病让他的舌头长得过大，在口腔内无法容纳伸到嘴巴外面，像做鬼脸一般。

罕见的巨舌宝宝

初入院时，新生儿宝宝豆豆情况非常严重，一条大大的舌头伸在外面，显得格外的突兀，而且呼吸窘迫，生命垂危。

家长说，孩子自从出生后就有这种舌体肥大、外露的的表现，吃奶也不好，但是一直没有重视，以为等等就好了，直至孩子出现喉鸣，并且呼吸急促，医院治疗效果不明显才赶快转入医院。

巨舌宝宝病情严重，需要紧急插管上呼吸机，但是由于舌体肥大，严重阻塞呼吸道，声门不容易暴露，要插管相当困难。主管医生王颖源凭借丰富的救治经验，最后还是排除困难，给孩子成功插上了气管插管，建立了良好的呼吸通路。

新生儿疾病诊疗中心主任康文清根据孩子的临床表现和检查结果，诊断孩子患的是一种先天性疾病——贝克威斯-韦德曼氏综合症（Beckwith-WiedemannSyndrome，简称BWS），同时伴有肺炎、呼吸窘迫等。

医护通力合作，

巨舌宝宝闯难关

接下来，便是医护人员通力合作、曲折艰难的救治过程，帮助孩子闯过了一道道治疗关、呼吸关、护理关。

整整六天的机械通气和抗感染治疗，孩子的呼吸机参数已经很低，但是孩子肥大的舌头仍旧影响呼吸，主管大夫为孩子使用了一种特殊的装置——“喉罩气道”，通过口腔置入后给予孩子良好的通气。孩子的喉头有水肿，胸片显示孩子的右肺出现了不张，出现呼吸困难，就这样，孩子重新上呼吸机。

又经过艰难的抗感染治疗，消肿、拍背吸痰等护理，经过医护人员的共同努力，孩子终于又一次撤去了呼吸机，开始了鼻氧管吸氧的征程。

随后是喂养关，由于舌体充满口腔并常将舌头伸出口外，严重影响了吸吮动作，孩子刚开始是通过胃管喂入奶液，后来护理人员经过反复尝试着给他口服，慢慢的50多毫升的奶自己都能顺利完成了，氧气最后也停了，孩子恢复正常自主呼吸，不禁令人赞叹生命的顽强。

贝克威斯-韦德曼氏综合症是一种常染色体显性或隐性遗传性疾病，是以生长过盛、大胎盘、巨大新生儿、巨舌、肝肾肥大、伴低血糖为特征的罕见遗传性疾病。这个巨舌宝宝出生体重12斤，属于巨大儿，舌体巨大，还有脐疝，一个月后的基因检测结果也证实临床诊断。此病易并各种恶性肿瘤肿瘤可发生在不同的年龄期。预后差，20%-25%婴儿在出生第一年死亡。所以，应从孕前贯穿至产前做系统的检查，也应尽可能的避免危害因素，远离烟雾、酒精、药物、辐射和农药。

NICU孙晶晶/文

宣传科马一禾/编辑

信息科文珊/排版

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