720卵黄管发育异常

卵黄管是胚胎期间卵黄囊与中肠之间的通道，正常情况下出生后卵黄管萎缩闭锁，消化道与脐部无任何沟通，如果卵黄囊胚胎发育过程中异常或有不同程度的残留结构时，就会产生各种不同类型的卵黄管发育异常，多在婴幼儿期发病。

卵黄管完全未关闭：卵黄管瘘(脐肠瘘)

卵黄管完全未闭合，形成回肠末端与脐间的瘘管。又称脐肠瘘。脐部可见鲜红色粘膜，中央有小孔，间歇排出黏液、气体、胆汁样液或粪便，漏出的粪便刺激周围皮肤产生湿疹样变。宽广的瘘管造成卵黄管脱垂，卵黄管粘膜外翻形成息肉样隆起。严重的肠管脱垂受脐环的压迫可发生肠嵌顿或绞窄，甚至坏死。

2.卵黄管部分未关闭：

(1)脐部未关闭：脐窦

卵黄管在回肠端完全闭塞而在脐端残留一段较短的管道称为脐窦，位居腹膜外，开口于脐，为一盲管，窦内表面覆盖肠粘膜，可分泌粘液，脐部有一小圆形的粘膜凸起，可探的开口，但进入受阻，一般深度为1-2cm，不与肠管相通，造影可明确诊断，并可与脐肠瘘、脐尿管瘘鉴别。本病易合并感染，应先抗感染治疗，必要时切开引流。

(2)中间部未关闭：卵黄管囊肿：最为少见。

机体在胚胎发育过程中卵黄管中间部分未闭合，之后发生囊性扩张，两端可有索带连接脐部与回肠。多在小儿时期出现症状，其临床症状是腹部囊性肿块，或因粘连和压迫肠襻而发生肠梗阻。

(3)肠部未关闭：梅克尔憩室。

卵黄管退化不全，远端闭合，而近端（肠端）未闭合，即形成Meckel憩室。是较常见的消化道畸形，约90%位于距回盲瓣10-cm。憩室内含有迷生组织，最常见为异位胃粘膜，故可诱发出血、溃疡、穿孔等并发症。憩室粘连或引起肠套叠，常表现为肠梗阻。Meckel憩室大多数终身无症状，一旦出现并发症时可引起外科急腹症，常需手术治疗。

3脐部粘连残余：脐茸。

又称脐部卵黄管息肉或脐息肉。卵黄管完全萎缩退化，仅在脐部遗留少量肠黏膜，呈鲜红色突起，病理称为卵黄管退化不全，其黏膜有分泌功能，分泌少许无色无嗅的黏液，可合并有异位的消化腺。脐茸的表现多为樱桃红色息肉状物，大小不等，表面有渗出，较湿润，若合并感染，可有脓性分泌物。

4.卵黄管及其血管纤维化索带残留：脐肠索带

不常见，是卵黄管或卵黄管动静脉未完全退化，形成纤维束带，连接于脐和回肠远端，容易继发肠扭转。有时和Meckel憩室并存。本病一般不引起症状，当肠管缠绕束带时可引起梗阻，多为低位肠梗阻，腹部均匀隆起。当束带引起肠扭转时，病情很快恶化，如不及时处理，可发展为绞窄性肠梗阻。

术前超声很难明确诊断，仅能提示脐肠束带压迫肠襻引起的肠梗阻征象。

图片部分来自丁香园及文献。

小老先生整理发布

赞赏

长按向我转账

受苹果公司新规定影响，iOS版的赞赏功能被关闭，可通过转账支持。