科普先天性巨结肠能治好吗专家为你详

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　　先天性巨结肠症是一种常见的肠道发育畸形,并且有家族遗传倾向。网友们就此发出这样的疑问：“这类先天性疾病的病因是什么?有什么样的症状表现?它能治好吗?”广州市妇女儿童医疗中心的胃肠外科副主任、副主任医师吴强根据他从医多年的临床经验详细解答了这些疑问，下面让我们一起看看吧!

什么是先天性巨结肠?

　　先天性巨结肠是以便秘为主要表现、病变肠壁神经节细胞缺如所致的一种肠道发育畸形。它是消化道发育畸形中比较常见的一种，发病率1:，且男女比例为4:1;有4%的家族倾向。

先天性巨结肠的病因表现在两个方面

　　一是病变肠管肌间神经节细胞缺如，故又称称无神经节细胞症(Aganglionosis)。导致肠管持续痉挛，造成功能性肠梗阻，其近端结肠继发扩大。

　　二是先天性巨结肠的原发病变不在扩张与肥厚的肠段，而在远端狭窄肠段。

先天性巨结肠病因病理详解先天性巨结肠有四大分型，75%为普通巨肠型。

　　根据无神经节细胞肠段长短分为：

　　1、普通型(常见型)巨结肠(75%)：病变限于直肠、乙状结肠

　　2、短段型巨结肠(8%)：病变局限于直肠末段3-4厘米

　　3、长段型巨结肠(14%)：病变肠段达结肠脾曲以上，甚至整个结肠

　　4、特殊型巨结肠：很少，病变累及整个结肠和回肠末端

生后排胎便延迟或是先天性巨结肠?临床表现详解。

　　先天性巨结肠的临床表现分为两个时期，具体表现如下所示：

1新生儿期：急性低位不全肠梗阻

　　临床表现：生后排胎便延迟，24-48小时

　　多数在生后1-2周内发生腹胀伴呕吐

　　便秘，肛门指诊和洗肠有助于缓解症状

　　少数合并巨结肠肠炎，导致巨结肠危象

　　其他：消瘦,营养不良

2婴儿和儿童期

　　特点：亚急性或慢性低位不全肠梗阻,表现为

　　反复性便秘伴腹胀进行性加重

　　临床表现：

　　1、生后排胎便延迟病史，以后反复便秘逐渐加重，一周,甚至半月排一次大便。不能自主排便，常靠洗肠或开塞露维持排便

　　2、腹胀进行性加重，可见到巨大肠形，触诊有时可触到巨大粪块(粪石)，易误诊为腹腔肿瘤

　　3、生长发育迟缓，营养不良

先天性巨结肠如何诊断?1病史

　　排胎便延迟，反复腹胀、便秘，进行性加重

2辅助检查

　　肛门指诊：可刺激排便，有时可触及巨大粪块

　　钡灌肠(Bariumenema)：可显示痉挛肠段的长短和结肠扩张的程度和范围，确定巨结肠病变类型

　　直肠肛管测压：正常的直肠肛管反射消失，对确定诊断有重要意义

　　直肠活检(Biopsy)：HE常规病理：黏膜下层神经节细胞消失;组化染色：乙酰胆碱酯酶(AchE)强阳性

（显示痉挛肠段长短，确定巨结肠病变类型）

先天性巨结肠易与哪些疾病混淆?

　　1、胎粪性便秘(胎粪塞)：肛诊或洗肠后缓解

　　2、先天性肠闭锁：完全性肠梗阻改变，无胎便排出

　　3、新生儿腹膜炎：

　　4、新生儿坏死性小肠结肠炎：早产，缺氧病史，血便，肠壁积气

　　5、甲状腺功能低下：

　　6、特发性巨结肠：测压正常，钡灌肠无典型改变

　　7、巨结肠类缘病，如肠神经元发育不良

　　8、肛门内括约肌失弛症：直肠肛管反射消失，但

　　经节细胞存在，钡灌肠一般无典型巨结肠改变

　　9、继发性巨结肠：有原发病，如肛门狭窄等

先天性巨结肠还需警惕其并发症

　　患有先天性巨结肠的婴儿出生后初2个月，各种并发症多发生在这个阶段，主要有肠梗阻、小肠结肠炎、肠穿孔、腹膜炎。其中小肠结肠炎最多见，且最严重，表现为高热、腹泻、迅速出现严重脱水征象、高度腹胀、小肠结肠极度充气扩张引起呼吸窘迫、中毒症状。直肠指检时有大量恶臭粪液或气体排出。死亡率极高，又称为巨结肠危象。

先天性巨结肠能治好吗?先天性巨结肠以手术治疗为主

　　先天性巨结肠的治疗原则以手术治疗为主，切除病变肠段。在手术术前需准备：

　　1、洗肠：等渗生理盐水，回流洗肠

　　2、括肛、通便

　　3、必要时应用缓泻药

先天性巨结肠外科治疗根治术式有以下两种方法：根治术式1

　　经肛门直肠内拖出(Pull-through)巨结肠根治术：

　　适应症：普通型和部分长段型巨结肠

　　优点：

　　腹腔外切除结肠，避免盆腔污染

　　手术创伤小，出血少，腹部没有切口

　　保留部分内括约肌，有利于术后排便反射的建立。

根治术式2

　　长段型、全结肠型巨结肠：腹腔镜辅助下巨结肠根治术，或经腹会阴巨结肠根治术

本文来源于广州市妇女儿童医疗中心的胃肠外科副主任、副主任医师吴强

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