病例分享继发于干燥综合征的低钾性麻痹2

急性驰缓性麻痹（AFP）是一种临床综合征，特征性表现为急性发作的下运动神经功能障碍，4周内发展到最严重程度。近期，来自印度的学者Shree等在Neurology杂志Pearls＆Oy-sters栏目上报道了两例罕见病例，现与读者分享如下。

病例一

47岁女性，在过去12年里有反复发作的、短暂的四肢瘫痪，且相关记录显示低血钾（发作同时期血清钾水平为1.7~3.2）。诊断为低钾性麻痹，且在过去6年里补充钾治疗。

该患者主诉近2个月来有短暂的、餐后双眼视力模糊，持续进展为无痛性双侧视力丧失。有口干和眼干病史。没有其他系统或神经科主诉。查体发现：双侧视神经萎缩和左侧相对性传入性瞳孔障碍，其他的神经检查和一般体格检查正常。MRI显示双侧视神经、视交叉和视束高信号改变，增强扫描有轻度强化。血清中抗水通道蛋白-4抗体阴性。脑脊液检查正常（无细胞、糖86mg/dL、蛋白42mg/dL）。有代谢性酸中毒（动脉pH值7.24），持续性低血钾（血清钾2.9mEq/L），高氯血症（血清氯mEq/L），低血清碳酸氢盐（9mEq/L），尿液PH值（6）正常，无氨基酸或葡萄糖。肾、甲状腺和肝功能检查正常，血清钙、镁、磷都也是正常的。整体上是个高氯代谢性酸中毒，且阴离子间隙正常，提示远端肾小管酸中毒（RTA）。抗核抗体（ANA）强阳性，抗-Ro和抗-La显著升高（分别为U/mL和U/mL）。Schirmer试验泪液分泌明显减少（两侧0mm）。99mTcO4显像显示腮腺和颌下腺有极少量可忽略不计的示踪剂吸收。神经传导检查显示自主神经异常（无交感皮肤反应），肾脏超声显示单纯皮质囊肿。最终诊断为干燥综合征伴远端RTA，低钾性麻痹，视神经病变，自主神经病变。病人开始每日60mg强的松，同时口服钾补充剂治疗。最先得到改善的是视力，但是治疗3周后出现急性右眼肌麻痹和鼻塞。再次MRI检查显示侵袭性鼻眶脑真菌感染。鼻活检显示侵入性毛霉菌病。接受静脉注射两性霉素B治疗，但2周后死亡。全身解剖证实侵袭性鼻脑毛霉菌病，并播散到肺和肝脏，支气管粘膜下层淋巴细胞浸润（图A），肾髓质（图B）和肾乳头（图C）钙质沉积也为干燥综合征提供了证据。图A淋巴细胞浸润破坏气管支气管树粘膜下层（×）；图B肾髓质钙沉积（×40）；图C肾乳头钙沉积（×20）病例二

45岁女性，突然四肢瘫痪伴吞咽和呼吸困难4~6小时，之前4天有发热。无颈部疼痛、创伤、新近疫苗接种、深色尿、腹部疼痛、麻木、感觉异常、膀胱、肠道、面部、眼部病变等病史。有关节疼痛，口干和眼干病史。

检查显示驰缓性麻痹累及所有四肢和颈部肌肉（肌力等级0~1）。有轻度的面部肌肉无力，腭运动减少，呕吐反射迟缓。其他的神经系统检查包括深部腱反射和感觉系统是正常的。病人采用气管插管进行机械通气。其作为急性驰缓性麻痹（AFP）病例进行评估，考虑可能的疾病有急性炎症性脱髓鞘多神经病（AIDP）（但是没有感觉障碍且能诱导出深部腱反射），其他中毒性神经病变（但无毒物接触史），急性横贯性脊髓炎（但无感觉障碍和膀胱或直肠功能障碍）。由于没有感觉障碍并且保留有深部腱反射，低钾性麻痹，神经肌肉接头疾病以及一些其他的离子通道疾病的可能性需要考虑。血清钾降低（2.2mEq/L），血清氯升高（mEq/L），阴离子间隙正常，动脉PH降低（PH7.16）。肾脏、肝脏和甲状腺功能测试正常。血清钙、镁和磷正常。ANAS阳性，抗-Ro和抗-La抗体升高（分别为U/mLandU/mL）。脑脊液检查结果正常。进行肠外补钾随后口服钾，每千克体重2mmol。肌力在2天内得到改善，接近正常。由于呼吸机相关性肺炎病人需要长时间插管。神经传导研究显示轻微的轴突感觉运动神经病变，尽管如此，仍认为与潜在的干燥综合征相关而非AIDP。没有感觉障碍，保留有深部腱反射，补钾两天内肌力得到恢复，这一系列证据证明了这一病例产生麻痹的原因是低血钾而不是AIDP。肾脏超声是正常的。病人2周内完全恢复，目前没有症状。正在服用强的松1mg/千克体重。讨论

急性驰缓性麻痹（AFP）是一种临床综合征，特征性表现为急性发作的下运动神经功能障碍，4周内发展到最严重程度。

低钾性麻痹（HP）约占7.5%。低血钾导致肌肉麻痹的根本机制是细胞膜静息电位超极化从而使阈电位升高。HP病例中约40%~50%是由于继发性原因，常见的原因包括甲状腺毒症、肾功能障碍（RTA，远端Ⅰ型或近端Ⅱ型；Fanconi综合征；髓质海绵肾；干燥综合征；长期甲苯接触）、内分泌疾病（原发性醛固酮增多症，服用甘草和生胃酮导致的假性醛固酮增多症）、消化道疾病（急性胃肠炎、腹泻、短肠综合征）、钡中毒。远端RTA是继发性HP的一个重要原因。它可以是家族性（常染色体显性或X染色体隐性）或散发的，可发生于许多疾病，如半乳糖血症、Ehlers-Danlos综合征、Fabry病、Wilson病、红细胞增多症、干燥综合征、低丙球蛋白血症、慢性活动性肝炎。尽管公认RTA是引起HP的一个原因，但在RTA病人中像病例2样出现呼吸困难和严重瘫痪还是很罕见的，迄今只有不到20例文献报道。干燥综合征（SS）是一种系统性自身免疫疾病，主要累及外分泌腺体，患病率为0.5%~2%。2/3的病人会有腺外其他器官如肾脏、肝脏、肺、胰腺和神经系统受累而出现相关症状。肾脏累及率2%~67%不等，包括肾小管间质性肾炎、RTA、肾小管性蛋白尿、肾原性的尿崩症、肾小球肾炎和肾衰竭。最常见的肾脏受累表现是慢性间质性肾炎导致的肾小管功能障碍。尽管有一些继发于干燥综合征伴远端RTA的低钾性麻痹的病例报道，但以上两个病例仍然具有独特性。第一个病例，在出现视神经病变、口干和眼干之前十几年里，仅以低钾性麻痹作为SS唯一的临床表现，首发症状12年后才得到准确诊断。第二个病例也是以低钾性麻痹作为SS唯一的临床表现。HP作为SS的临床表现是极其少见的。这些事实提醒我们，HP病人需要考虑远端RTA并作出相应评估；并且，所有远端RTA病人要接受有关SS的评估。针对继发于干燥综合征伴远端肾小管酸中毒的低钾性麻痹的病人，主要为对症治疗（口服钾和碳酸氢盐）和免疫抑制。这两例的病人接受了这些治疗；然而，第一个病人在激素治疗后出现侵袭性毛霉菌病并因此死亡，第二个病人恢复较好，在6个月的随访里关节疼痛减轻，没有出现进一步症状。因此，在低钾性麻痹的病人里，要充分考虑所有可引起低血钾的因素，对有肾小管酸中毒的病人进行潜在的SS筛查是很重要的，因为这类病人治疗方式与其他类型低钾性麻痹不同。

编辑

李晴

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