假性肠梗阻为主要症状的格林巴利综合征n

患者男性，34岁，因“反复呕吐、腹胀1周，进展性肢体乏力、感觉异常及心动过速2天”入院，既往体健。入院时查体：神清，痛苦面容，血压/mmHg，脉搏/分，体温36.4°C；腹部膨隆，未闻及肠鸣音；上肢肌力5级，下肢肌力3级；足部痛温觉减退；全身反射消失。

心电图检查示窦性心动过速；血清钾正常；紧急腹部CT显示十二指肠扩张，空肠及邻近小肠可见多处气液平面（图1）。行急诊剖腹手术时可见胃及小肠均显著扩大；未见明显病理改变。

图1.腹部增强CT扫描显示十二指肠、空肠及邻近小肠可见多处气液平面。

入院后予禁食、静脉补给营养，当时患者出现急性尿潴留，且血压波动。考虑患者下肢乏力，遂请神经科医生会诊。行神经传导试验提示脱髓鞘感觉运动多神经病。脑脊液检查示白血病计数1/ml(5)，蛋白2.13g/L(0.15–0.4)，糖3.6mmol/L(2.2–3.9)；血清GD1bIgG阳性。大便空肠弯曲菌阴性。

该患者被诊断为格林巴利综合征（Guillain-Barrésyndrome，GBS)，予静脉注射免疫球蛋白治疗。根据患者当时病情，无需辅助呼吸。肠梗阻症状逐渐改善，随后可恢复经口进食。一个月后下肢肌力恢复至5级，可扶拐杖行走。

将近有2/3的GBS患者会出现自主神经功能障碍[1]。麻痹性肠梗阻的出现是由于交感神经和副交感神经纤维受累引起[2,3]。而以假性肠梗阻为主要症状的GBS患者则为罕见[3]。早期明确诊断至关重要，可避免不必要的手术探查及其它相关诊疗措施。

参考文献：

1LichtenfeldP.AutonomicdysfunctionintheGuillain-Barresyndrome.AmJMed;50:–80.

2BurnsTM,LawnND,LowPA,etal.AdynamicileusinsevereGuillain-Barresyndrome.MuscleNerve;24:–5.

3NoweT,HuttemannK,EngelhornT,etal.ParalyticileusasapresentingsymptomofGuillain-Barresyndrome.JNeurol;:–7.

注：格林-巴利综合征（Guillian-Barre综合征）是常见的脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病。又称急性特发性多神经炎或对称性多神经根炎。临床上表现为进行性上升性对称性麻痹、四肢软瘫，以及不同程度的感觉障碍。病人成急性或亚急性临床经过，多数可完全恢复，少数严重者可引起致死性呼吸麻痹和双侧面瘫。脑脊液检查，出现典型的蛋白质增加而细胞数正常，又称蛋白细胞分离现象。