蔚莉菲专访专业治疗,用心关爱腹膜假黏

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根据世界卫生组织WHO的定义，罕见病指患病率为0.65%～1%的疾病，而我国尚无罕见病官方定义。已知的罕见病约种，多是基因缺陷引起，目前患者们普遍面临缺医少药、药价昂贵等医疗困境。它可能发生在任何人身上，人们必须要学着与生命传承过程中的种种问题相处。

腹膜假黏液瘤（PMP），罕见病的一种，其起源、病理、治疗、预后，甚至是准确的定义仍在争论中，人类对这个疾病的疑问多过了解。同样罕见的，还有粘液瘤科。

蔚莉菲

蔚莉菲，医院粘液瘤科护士长；北京市ICU专科护士；先后作为课题负责人和主要执行人，参与多项课题的研究。

之前，记者对腹膜假黏液瘤充满了疑问，腹膜假黏液瘤是什么？可以治好吗？术后易复发吗？这个罕见病可以预防吗？这个疾病是否可以彻底治愈？为此，“优护助手”采访了医院（原医院）粘液瘤科护士长蔚莉菲。

医院的粘液瘤科创立于年，是我国目前唯一专门致力于腹膜假性粘液瘤诊治的科室。数年来，粘液瘤科收治腹膜假粘液瘤病例数达余例次，居亚洲首位。

以下第一人称均为蔚莉菲护士长：

为什么叫腹膜“假”黏液瘤？

腹膜假性黏液瘤是一种临床综合征，是由具备分泌黏液的细胞在腹腔广泛种植并产生大量“胶冻样腹水”所导致的症状群。为什么称之为“腹膜假粘液瘤”呢？部分学者认为其“假”，可以理解为“假瘤”；瘤，一般都是有包膜的，但粘液瘤布满腹腔，种植于腹膜表面，缺少包膜，所以称之为假瘤。

腹膜假黏液瘤病例罕见，总发病率约1-2／万。按病理分为低级别腹膜假性黏液瘤（癌）、高级别腹膜假性黏液瘤（癌）两类，前者属于低度恶性，后者为高度恶性。腹膜假性黏液瘤特点主要表现为不经过淋巴或血流向远处转移，只在膈肌壁层腹膜、盆腔壁层腹膜或胃肠道等脏器的浆膜面种植。其生长不可控制性，如果得不到有效的治疗，会与腹部和盆腔脏器抢占空间，逐步出现腹围增大，甚至超过足月的孕妇，严重腹胀，患者进食明显减少，最终导致严重的营养不良及肠梗阻。

腹膜假粘液瘤目前尚无法根治，且具有明显复发倾向。根据最新的国际共识，腹膜假粘液瘤最佳治疗方案是肿瘤细胞减灭术（CRS）+腹腔热灌注化疗（HIPEC）。即使进行多次的手术也是非常有意义的。

早发现早治疗

由于是罕见病，现行的NCCN指南针对腹膜假粘液瘤并无独立的指导，而结直肠癌的指南并不适用于腹膜假粘液瘤，因此即使是医务人员，对此病认识也非常有限。粘液瘤科的大多数患者，医院之前都受尽了磨难，拒收、判死刑”很常见，能想到的、不能想到的治疗方法都在他们身上得到“实验”，但结果往往收获甚微，甚至加速恶化病情。

粘液瘤患者一般有行阑尾炎切除的病史时，病理分析会报出阑尾粘液性囊肿或阑尾粘液性肿瘤，很多医生认为这是个良性瘤，不需要去