胎儿腹腔脏器发育异常
2016-11-24 来源：不详 浏览次数：次消化道闭锁一
胎儿消化道闭锁也是较常见的先天性发育异常，因胎儿吞咽、消化和吸收羊水等功能障碍，多伴有羊水过多。染色体异常胎儿消化道闭锁发生率高，如18-三体综合征常有幽门狭窄、肛门闭锁，Johanson-Blizzard综合征可有肛门闭锁，Opitz-Frias综合征（G综合征）可有无孔肛门及十二指肠狭窄等。消化道闭锁的超声声像改变取决于闭锁部位。
（一）食道闭锁常有染色体异常，发生率约19%。
超声声像表现为胎儿的上腹部多次探察均找不到胃泡的无回声区，肠管回声也不显示，羊水过多。在闭锁位置较低时可见闭锁上段囊性扩张积液。
注意：发现胃泡不显示、羊水过多时，需排除其他各种引起胎儿羊水吞咽障碍的情况（如膈疝、颌面部发育异常、中枢神经系统发育异常等）后方考虑诊断食道闭锁。
（二）幽门狭窄或闭锁
超声图像显示上腹部胃泡无回声区扩大，呈单泡状，肠管回声减少，见图5-5-1。
图5-5-1胎儿幽门梗阻单泡征
（三）十二指肠狭窄或闭锁是一种最常见的肠道闭锁，有1/3的病例合并21-三体综合征。中期妊娠后期表现出异常。
胎儿上腹部或中部扫查显示2个相连增大的无回声区，呈“双泡征”，大的是胃泡，小的是十二指肠，不完全闭锁时，动态观察过程可见双泡大小发生改变，两泡间有一管状结构相连，这一征象是与其他腹腔内囊性占位病变鉴别的关键，见图5-5-2。
图5-5-2胎儿十二指肠梗阻双泡征
（四）小肠梗阻
梗阻部位越高出现超声声像异常的时间越早，羊水过多也越早出现、越明显。一般在早期妊娠仅表现为肠管强回声，24周后才出现肠管扩张声像。
超声检查无法区分空肠和回肠梗阻部位，只能显示梗阻上段的肠管扩张，呈大小不等无回声区，似蜂窝状或管道状，见图5-5-3，当扩张肠管盘曲在脊柱两旁时，易误诊为多发性肾囊肿，当梗阻位置较高时，梗阻上段扩张肠管与胃泡接近，呈粗的弯曲管道状。
注意：超声检查只能发现肠管扩张，不能诊断肠梗阻的原因是肠管狭窄、闭锁还是肠扭转套叠。
图5-5-3胎儿小肠闭锁声像
（五）结肠梗阻
包括结肠、直肠或肛门闭锁或狭窄，以及先天性巨结肠，临床上均表现为低位肠梗阻。超声检查有时难以对病变部位准确定位，肠扩张出现时间较晚，一般在妊娠晚期才得以诊断，且较少合并羊水过多。
1．结肠闭锁：闭锁上段的结肠扩张，肠管直径多在2cm以上，扩张肠管在腹腔内呈环行分布，见图5-5-4。
2．直肠、肛门闭锁：胎儿下腹部呈现“双叶征”，即增宽的乙状结肠，见图5-5-5，因肠内有液体及胎粪，粗管道状的液性暗区内见少许点状强回声，扩张的肠管位于下腹部和盆腔内，扩张的程度较大。
3．先天性巨结肠：胎儿腹围增加，下腹见C形管道状液性暗区，边缘光滑整齐，因巨结肠蠕动少，肠腔内粪便积聚，内呈较均质的低回声，见图5-5-6，也可出现粪便的斑状强回声，因肠壁结构难辨，不易与胎粪性腹膜炎鉴别，可在观察过程中等待肠蠕动周期的出现，若此异常回声随肠蠕动而变动位置，则有助鉴别。与肛门闭锁形成的肠管扩张鉴别之处是观察过程中肠腔内容物移动但肠壁未见蠕动。
图5-5-4胎儿结肠闭锁声像
图5-5-5胎儿肛门闭锁声像
图5-5-6胎儿先天性巨结肠声像
胎粪性腹膜炎二胎粪性腹膜炎（meconiumperitonitis）是指由于胎儿在宫内发生肠穿孔，肠内容物引起的腹腔炎症。早期化学性腹膜炎腹水渗出，数天后出现腹腔内粘连，包块形成，腹腔内钙化，或形成包裹性积液。穿孔的原因多为肠梗阻，但也有其他因素例如宫内缺氧和宫内感染等引起。
超声声像：以腹腔内实性强回声斑为主要特征，为腹腔内炎症引起的钙化灶，可以有腹水或不规则液性暗区，常常表现为腹腔内不规则肿块，边界部分清，部分不清，内部回声以斑点状强回声为主，周围有无回声、云雾状低回声、细带状回声，或腹腔内散在分布的强回声斑，见图5-5-7、图5-5-8、图5-5-9、图5-5-10。另一特征性声像是病灶的可变性，在追踪复查过程中，腹腔内病灶发生较大改变，例如腹水消失或局限，是由于炎症不同时期的表现不同。
注意：当胎粪性腹膜炎表现为含强回声斑的腹腔内肿块时，容易误诊为畸胎瘤，复查时可根据有无声像特征改变定夺。
图5-5-7胎粪性腹膜炎局限性积液
图5-5-8胎粪性腹膜炎腹腔钙化
图5-5-9弥漫性胎粪性腹膜炎
图5-5-10胎粪性腹膜炎产后标本
肝脏病变与脐静脉异常三（一）肝囊肿
胎儿肝脏区内见圆形液性暗区，边界清，多为一个，亦可多个，大小不等，见图5-5-11。超声确诊后可以继续妊娠至分娩后复查。出生后可选择时机做超声介入囊肿穿刺抽液治疗，效果良好。
图5-5-11胎儿肝囊肿声像
（二）肝母细胞瘤属恶性肿瘤，孕妇产前常规检查血AFP升高，无其它症状。
图5-5-12胎儿肝母细胞瘤声像
超声检查肝区内可见不均质低回声结节，边缘清晰，内见肝脏血流供应，见图5-5-12、图5-5-13。此病罕见，术后效果差。应重视产前AFP筛查，若AFP升高，除注意神经管畸形外，还要注意胎儿肝脏有无病变，一旦发现考虑引产处理。
图5-5-13胎儿肝母细胞瘤彩超表现
（三）脐静脉发育异常
胚胎4周末，有两条脐静脉直接与静脉窦、肝血窦吻合，肝脏的发育使右脐静脉退化，但左脐静脉不退化，集中了所有从胎盘回流的静脉血，与门静脉左支相连进入肝脏，一部分血液经门静脉右支进入右肝，大部分血液经静脉导管回流入下腔静脉和右心房。如果右脐静脉不退化，反而左脐静脉却退化了，就形成了持续性右脐静脉，少数右脐静脉可以越过肝脏直接与下腔静脉或右心房相连，引起肝脏发育不良，血流动力学改变。
超声表现：正常胎儿在经胃泡腹部横切面上显示脐静脉，可见脐静脉转向胎体的右侧，长管状的胆囊位于脐静脉的右侧。持续性右脐静脉则显示脐静脉进入肝脏后转向左侧，胆囊位于脐静脉的左侧。严重的脐静脉发育异常则显示脐静脉直接进入下腔静脉，未见静脉导管声像，肝脏缩小，见图5-5-14、图5-5-15。
图5-5-14持续性右脐静脉彩超表现
图5-5-15持续性右脐静脉肝萎缩声像
盆腹腔肿块四盆腹腔内常见的囊性或实性肿块多为消化道和泌尿生殖道来源，但还有部分为其他系统和部位来源者，当肿块较小时容易判断来源，但如果肿块占据大部分腹腔，超声检查则难以判断来源。
胎儿腹腔内囊肿在女性胎儿多见，多数来源于卵巢。泌尿系发育异常也可引起腹腔内巨大囊性肿块，见本章第七节。其它引起腹腔内囊肿的情况还有肠系膜囊肿、宫内感染积液（见本节胎粪性腹膜炎）、胰腺囊肿及胆总管囊肿等。腹腔内实性回声的肿块较少见，见于肾上腺肿瘤、肾肿瘤、肝肿瘤和膈下肺分离等。
卵巢囊肿的超声表现：胎儿外生殖器为女性，盆腔内可见正常位置和大小的膀胱，脊柱两侧见正常肾脏结构；在膀胱的一侧或上方可见囊肿，边界清晰，有薄的包膜，内为无回声，见图5-5-16，也可有少许斑点状回声或细分隔，后壁回声增强，见图5-5-17。但当囊肿巨大，占据整个腹、盆腔时，因无法辨认周围正常结构作参照，就难以确定来源。
其他少见的盆腹腔肿块还有子宫阴道积液，腹膜后肿瘤等。子宫阴道积液时阴道局限性扩张，子宫体似一顶小帽戴在膨胀的阴道上端，多量积液使阴道和子宫均扩张呈哑铃状，见图5-5-18。腹膜后恶性畸胎瘤与肾脏位置接近，难与肾脏错构瘤、肾上腺肿瘤等鉴别，见图5-5-19。
图5-5-16胎儿卵巢囊肿声像
图5-5-17胎儿卵巢囊肿声像
图5-5-18胎儿子宫阴道积液扩张
图5-5-19胎儿腹膜后恶性畸胎瘤
本文由曹雁老师编辑整理
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